小儿横纹肌肉瘤误诊1例

发布时间：2022-11-06 09:50:03 浏览数：次

病历资料

患儿，男，5岁。因左腮部肿痛、左耳流脓、头痛20天，左侧面瘫13天入院。20天前发现左腮腺区肿痛，继之左耳道流脓血性分泌物，时诉头痛。13天前又出现左侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检：神志清，左眼闭合不全，口角右歪，伸舌偏右，左鼻唇沟变浅，鼓腮、吹口哨不能。左耳道有脓血性分泌物，左腮腺区明显肿胀，压痛（+），左耳听力减退。鼻通气畅，左颌下触及1.5cm×1.5cm肿大淋巴结，活动，有压痛。颈软，心肺腹部无异常。辅助检查：血、尿、粪常规，肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X透视，左下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、左侧面神经麻痹。经用青霉素、肾上腺皮质激素、能量合剂、维生素B₁、维生素B₁₂、炎琥宁、病毒唑治疗10天，无效，病情加重，声音嘶哑、呛咳、张口受限Ⅱ度，左咽侧壁及软腭明显隆起肿物，约3cm×4.5cm×4.5cm，质中等，压痛（+），无溃烂及出血。B超探查报告：左腮腺炎性包块，不除外腮腺瘤。鼻咽部CT扫描示：左侧咽旁间隙、翼腭窝有一形态不规则的软组织肿物，约3cm×4.8cm×6cm，密度欠均匀，边界不清，左侧颅底骨质有破坏，中、内耳结构不清。随请五官科会诊；考虑为翼腭窝恶性肿瘤，后转五官科在插管全麻下行肿物活检术。病理诊断为：左翼腭窝胚胎性横纹肌瘤。确诊后因家庭经济困难自动出院，随访2个月后因全身衰竭死亡。

讨论

横纹肌肉瘤（RMB）起源于横纹肌母细胞，是儿童常见的软组织恶性肿瘤，约占儿童软组织肿瘤的50%，占儿童实体瘤的10%左右^［1］。若发生在头颈、鼻及副鼻窦时，几乎所有患儿都以肿块就诊。其症状可有突眼、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、呛咳及耳流脓。若侵及神经则发生疼痛。由于肿瘤的膨胀及侵润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。晚期转移则出现相应的症状^［2］。误诊的主要原因有：①RMB虽常见，但该例发生在翼腭窝，在儿童中属罕见。临床医师对其缺乏足够的认识和高度警惕。②对患儿的临床表现缺乏全面分析，仅抓住发病季节、腮腺区肿痛、左侧面瘫、血像正常就盲目作出腮腺炎及面神经麻痹的诊断，以至出现外耳道分泌物时还诊为中耳炎，忽视了左颌下肿大淋巴结、咳嗽、呛咳、声音嘶哑、头痛症状不能用以上诊断解释。③临床表现如此明显而未能及时检查口腔腭咽部。本病病程进展快、死亡率高。近年随着对该病的不断深入研究及治疗观念的更新，生存率已有明显提高。RMB的治疗是以手术为主，结合化疗、放疗综合治疗。术前化疗可提高肿瘤切除率，达到较早的临床分期，以提高生存率^［3］。

参考文献

1 汤钊猷,主编.现代肿瘤学.上海:上海医科大学出版社,1993:1145-1148.

2 佘亚雄,主编.小儿外科学.北京:人民卫生出版社,1995:54-55.

3 李璋林,闫杰,张广超.儿童横纹肌肉瘤术前治疗的探讨（附34例病例分析）.中国肿瘤临床,2002,29:407-409.

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